先天性愚型能治好吗 [先天性无阴道患者的诊断与治疗]

先天性无阴道患者的诊断与治疗

先天性无阴道 诊断 治疗 先天性无阴道(congenital absence of vagina)可分为完全性和部分性两种。完 全性无阴道多合并先天性无子宫，指患者在正常阴道口部位仅有完全闭锁的阴道 前庭黏膜而无阴道痕迹。部分性无阴道指患者在前庭部有浅浅凹陷，个别具有短 于3cm的盲端阴道。先天性无阴道为双侧副中肾会合后未能向尾端伸展形成管道 所致，多数伴无子宫或只有始基子宫，但极少数也可有发育正常的子宫。半数伴 泌尿系畸形。一般均有正常的卵巢功能，第二性征发育也正常。

(一)症状 在幼年时，因无任何症状，常被忽略。青春期后表现为无月经来潮或婚后性 交困难。约10％患者可有部分子宫发育，且具有功能性子宫内膜，此类患者常因 子宫积血而出现周期性下腹痛。

(二)体征 检查外阴正常，有或无处女膜，无阴道或阴道口只有浅凹陷或浅浅的阴道下 段(小于3 cm)，肛诊触不到子宫或仅有痕迹子宫或偶可触及正常子宫。

(三)检查 1.实验室检查 染色体核型检查多数为46，XX，若为46，XY，则为完全雄 激素不敏感综合征。

2.特殊检查(1)基础体温：呈双相型，说明卵巢功能正常。

(2)B超检查：合并无子宫者，仅显示双侧卵巢征象。有子宫无阴道者，宫颈 显示不清，宫腔扩张有液性暗区，无阴道气线。泌尿系统检查往往发现肾缺如、 肾反转、肾盂积水、肾盂畸形等。

(3)腹腔镜检查：可在直视下观察子宫卵巢发育情况，根据镜检结果不同决 定手术方式，应作为常规检查手段。

(4)肾盂造影：可显示泌尿系统各种畸形，有助于诊断。

(四)诊断要点 (1)青春期后一直无月经来潮或婚后性交困难。

(2)有子宫或残留子宫及卵巢者，可有周期性腹痛，症状同处女膜闭锁症。

(3)全身检查第二性征正常，常伴有泌尿系统和骨骼系统的畸形。

(4)妇科检查外阴发育正常，无阴道和阴道短浅，肛查无子宫颈和子宫，或 只扪到发育不良子宫。

(5)卵巢功能检查示卵巢性激素正常。

(6)染色体检查为46，XX。

(7)B超检查可见无阴道，多数无子宫，双侧卵巢存在。

(8)腹腔镜检查可协助诊断有无子宫，卵巢多正常。

治疗原则是重建阴道。应根据子宫发育情况来决定治疗时机。如子宫发育正 常，可在青春期月经初潮后尽早手术治疗，以免经血潴留；
如子宫发育明显不良、 无子宫内膜、不出现月经，则以结婚前治疗为宜。

(一)一般治疗 拟手术治疗者应收住入院，完善检查和术前准备。(二)手术治疗 目前有许多种人工阴道成形术，包括游离皮瓣阴道成形术、乙状结肠阴道成 形术、外阴阴道成形术、腹膜阴道成形术、外阴前庭黏膜阴道成形术等。一般认 为比较好的阴道成形术为乙状结肠阴道成形术和外阴前庭黏膜阴道成形术。对于 有发育正常子宫的患者，初潮前即应行人工阴道成形术，并同时引流宫腔内积血。

1.阴道成形术手术时间的选择 无阴道无子宫者，术后只能解决性生活问题， 故最好在婚前或婚后不久进行，有正常子宫者，在初潮年龄尽早手术，以防经血 潴留。

2.阴道成形术手术方法的选择 (2)羊膜或皮瓣法：应在婚前半年手术。

3.阴道成形术手术注意点 (1)避免损伤直肠与尿道。

(2)术后注意外阴清洁，防止感染。

(3)坚持带模型，防止阴道塌陷。皮肤移植，应于术后取出纱布后全日放模 型3个月，然后每晚坚持直到结婚，婚后如分居仍应间断放置模型。羊膜移植后， 一般放模时间要6～12个月。

(三)其他治疗 非手术治疗可采用机械扩张法，以由小到大的阴道模型局部加压扩张，使阴 道逐渐加深。此方法适用于阴道口部位皮肤薄、弹性好，或者有浅沟或较短阴道 (2～3cm)者。

压迫扩张法适用于阴道下段有一定深度者。从光而圆的小棒沿阴道轴方向加 压，2次/d，每次20分钟，2～3个月为1个疗程，可使局部凹陷加深。

诊断明确已行手术患者，术后根据手术方式的不同决定是否需要放置模具， 并对人工阴道的愈合情况进行观察。诊断未明确患者，及早行染色体检查以明确 诊断。

1.门诊病历的书写 先天性无阴道患者常有一定的心理压力，常常不能提供正确的病史，因此在询问病史时要首先告知患者准确病史对治疗的重要性，然后 详细询问并进行记录。在记录病史时要注意保护患者的隐私，用语要专业。

2.住院病历的书写 在谈话记录中除了告知一般麻醉意外和并发症等，还要 说明手术有可能失败。多数情况下手术是为了改善质量，不治疗不会影响患者的 生存，因此术前要充分告知，尊重患者的选择。另外，除了要记录生理情况以外， 还要注意记录患者的心理状态和谈话以后的知情选择。

1.医患沟通 (1)有些先天性无阴道患者会选择不告知自己的性伴侣，医师有责任不泄露 患者的隐私。

(2)先天性无阴道者，常有很大的思想压力，医师应该在术前做好心理咨询 工作，帮助患者建立信心，配合治疗。

(3)如果术后不能尽早进行性生活，一般主张要放置阴道模具，防止阴道口 狭窄。

(4)手术治疗的患者，术前除了告知一般麻醉意外和并发症之外，要特别强 调的是，手术需要取一段结肠做肠吻合，如果手术失败，可能会有肠道并发症。

如果手术失败，需采取腹膜代阴道或其他的补救办法。

2.经验指导 (1)先天性无阴道患者可合并无子宫或仅有痕迹子宫，但卵巢一般正常。因 此，在诊断时要对整个生殖进行详细的检查。

(2)在诊断先天性无阴道后要及时进行B超检查，如果无子宫或仅有始基子宫， 要注意有无泌尿系统的异常，这些患者会有8％～15％合并泌尿道畸形。

(3)阴道成形术并不复杂，但再次手术由于瘢痕更为困难，故应重视术后防 止感染、粘连及瘢痕形成，否则会前功尽弃。

(4)副中肾管缺如者半数伴泌尿系畸形，故于术前须做静脉。肾盂造影。

(5)对于个别有子宫者，在月经初潮后，尽早手术，防止经血潴留，造成子宫内膜异位症。

(6)阴道重建一般选择婚前半年较为合适，乙状结肠代阴道为首选方法，有 条件的可以在腹腔镜下进行乙状结肠代阴道手术。其优点是腹部瘢痕小、美观、 阴道成形效果好。

(7)手术时，要将阴道口肛提肌部分切断，以防止术后阴道口挛缩，术后狭 窄。

(8)在决定行乙状结肠代阴道后，术前做好充分肠道准备，以保证手术成功， 防止感染及肠吻合口瘘。

参 考 文 献 [2]王淑贞主编.实用妇产[M].人民卫生出版社, 1987. [3]丰有吉主编.妇产科学[M].人民卫生出版社, 2002.