关键词:全血细胞减少;
病因 全血细胞减少是指外周血中白细胞、红细胞及血小板同时减少。引起全血 细胞减少的原因很多,有血液系统疾病,也有非血液系统疾病,易造成误诊、漏 诊。将吉林省人民医院2009年1月~2010年12月诊治的126例全血细胞减少患者进 行回顾性分析,现报告如下。
1 资料与方法 1.1 一般资料:选取我院2009年1月~2010年12月诊治的126例初治全血细 胞减少患者。其中男70例,女56例,年龄7~90岁。所有患者均经过血常规、骨 髓细胞形态学、组化染色,部分患者经骨髓活检、血生化和其他检查明确诊断。
1.2 诊断标准:参照张之南等主编的《血液病诊断及疗效标准》[1]:至少 2次血常规白细胞<4.0×109/L;
血红蛋白(海平面)男性<120 g/L,女性(非妊 娠)<110 g/L,孕妇<100 g/L,6~14岁儿童<120 g/L;
血小板<100×109/L。
1.3 方法 1.3.1 全血细胞计数:标本为抗凝全血,血液分析仪及配套试剂测定血常规,瑞特染 色血涂片。
1.3.2 骨髓细胞学检查:行骨髓穿刺及骨髓活检(多部位穿刺者包括胸骨穿刺),制 成厚薄均匀的骨髓涂片,瑞特-姬姆萨染色,行细胞形态学观察。同时进行铁染 色及其他细胞化学染色,包括:过氧化物酶(POX)、特异性酯酶(CE)、非特异性酯酶(AE)、NaF抑制试验、糖原染色(PAS)。
1.3.3 诊断:结合病史、体格检查、骨髓涂片、骨髓活检及其他相关检查确诊。
2 结果 126例全血细胞减少患者中,血液系统疾病102例(占80.95%),非血液系 统疾病24例(占19.05%)。血液系统疾病占前三位的分别是:再生障碍性贫血(AA) 28例(占22.22%),骨髓增生异常综合征(MDS)21例(占16.67%),急性白 血病(AL)15例(占11.90%),其余38例血液系统疾病还有:巨幼细胞性贫血 (MA)12例(占9.52%),淋巴细胞增殖性疾病(LPD)7例(占5.56%),多 发性骨髓瘤(MM)6例(占4.76%),骨髓纤维化(MF)4例(占3.17%),噬 血细胞增多症(HPS)3例(占2.38%),急性造血停滞2例(占1.59%),脾功能 亢进2例(占1.59%),缺铁性贫血(IDA)1例(占0.79%),骨髓坏死1例(占 0.79%)。非血液系统疾病有:感染(尤其病毒、真菌感染)6例,甲状腺功能亢 进症5例,药物(干扰素、抗生素、抗疟药、抗结核药等)5例,结缔组织病(如 系统性红斑狼疮等)4例,肝炎2例,骨髓转移癌2例。
3 讨论 全血细胞减少是多种病因在血液学检查时出现的一种共同表现。引起全血 细胞减少的病因有血液系统疾病,也有非血液系统疾病,血液系统疾病占绝大部 分,其中血液系统恶性疾病比良性疾病为多。在血液系统疾病中,占前三位的分 别为:再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征(MDS)和急性白血病(AL), 这与朱传新等报道的相类似[2]。
AA在本组中所占比例最大,外周血三系均降低,骨髓多部位穿刺示增生 低下或重度低下,而MDS和AL则多表现为骨髓增生活跃,但有一部分MDS和AL 为骨髓低增生,有时很难从血常规区分,需要从骨髓细胞形态学检查,甚至骨髓 活检等检查加以鉴别。
引起全血细胞减少的病因较多。AA是一组因化学、物理、生物因素及不 明原因所致的造血功能衰竭综合征,骨髓增生低下或重度低下,造血细胞减少, 而非造血细胞增多。MDS是一组起源于造血干细胞的髓系肿瘤性疾病,其主要 特征为骨髓病态造血,克隆性染色体异常,并有不同程度进展为白血病的危险性。
白血病是一种起源于造血干/祖细胞的克隆性造血系统疾病,血涂片和骨髓涂片中可见白血病细胞[3]。本组中血液系统疾病除AA、MDS、AL外,尚有MA、LPD、 MM、MF、HPS、急性造血停滞、脾亢、IDA、骨髓坏死。非血液系统疾病中有 感染(尤其病毒、真菌感染)、甲状腺功能亢进症、药物、结缔组织病(如SLE)、 肝炎、骨髓转移癌。需结合病史、体格检查及其他检查明确诊断。
单渊东等将全血细胞减少的原因分为4大类[3]:①造血系统的良性疾病;
②造血系统的难治性疾病;
③造血系统的恶性疾病;
④非造血系统疾病。本组中 列第一位的AA属于造血系统难治性疾病,列第二、第三位的分别是MDS、AL, 属于造血系统的恶性疾病。此三类疾病患者共计64例,占50.79%,即一半以上。
结合其他种类疾病,造血系统的恶性疾病占多数,造血系统的难治性疾病中的 AA常见,而造血系统的良性疾病中的MA也较为多见。非造血系统疾病中的感染、 甲状腺功能亢进症、药物(干扰素、抗生素、抗疟药、抗结核药等)以及结缔组 织病等不容忽视。
全血细胞减少病因多样,有些患者症状不典型,易造成误诊、漏诊,应详 细询问病史、全面体格检查,结合外周血细胞形态、骨髓细胞形态学检查,有时 还需要骨髓活检,及其他实验室检查等辅助检查以明确诊断,从而进一步指导治 疗。
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