【关键词】 多发性脑膜瘤;
显微外科治疗 多发性脑膜瘤是颅内出现2个以上相互不连接的脑膜瘤,临床比较少见。
随着ct和mri的普及应用,其发病率明显提高,目前约为0.9%~8.9%[1]。2002 年3月至2008年5月,我院共收治多发性脑膜瘤患者13例,全部采取显微神经外科 手术治疗,疗效满意,分析如下。
1 资料与方法 1.1 一般资料 本组13例患者,男4例,女9例;
年龄22岁~65岁,平均年龄46.8岁;
病程4个月~3.5年,平均病程9个月。wwW.133229.COm本组均接受手术治疗。
1.2 临床表现 12例患者有头痛、呕吐等颅内压增高表现;
9例有神经系统局灶性症 状和体征,表现为嗅觉减退5例, 视力减退伴幻视1例,听力下降3例,偏瘫4 例, 面瘫2例,癫痫发作6例。
1.3 影像学检查 本组患者全部行ct、mri平扫及强化检查。ct表现为边界清晰的均匀高 密度或等密度影。mri检查示t1wi病灶低信号或等信号,t2wi呈高信号,gd dtpa增强后均匀强化,部分有脑膜尾征。13例患者肿瘤均为多发,共34个。其中5例 肿瘤位于颅内一侧,8例位于双侧。1例患者肿瘤为10个,其余患者肿瘤数在4~7 个不等。肿瘤直径最大6.8 cm,最小0.5 cm。所有肿瘤周边水肿明显。肿瘤基底 分别分布于:大脑凸面21个,大脑镰旁4个,矢状窦旁2个,小脑幕旁2个,前颅 窝底3个,蝶骨嵴2个。伴相邻颅骨内板增生11 例,颅骨内板破坏2 例。
1.4 治疗方法 本组患者均采取显微神经外科手术治疗,根据肿瘤情况设计手术入路 及骨窗大小, 34个肿瘤其中手术切除29个,术后辅以放射治疗5个。根据simpson 颅内脑膜瘤切除程度分级标准,ⅰ、ⅱ级切除26个,ⅲ级切除3个。10例患者(21 个肿瘤)为一期手术切除,3例患者(8个肿瘤)为二期手术切除。
2 结果 2.1 治疗结果 13例患者全部存活,且临床症状改善,术后1例并发对侧硬膜外血肿 二次行颅内血肿清除术,术后癫痫2例。9例患者进行随访,随访期为0.5~4年, 其中2例患者原部位肿瘤复发,给予放射治疗。
2.2 病理学结果 所有病例均经手术病理证实,34个肿瘤中共切除29个。根据世界卫生 组织(who) 分类标准,合体细胞型12 个、纤维型7个、成血管细胞型5个、内皮 型2个、砂砾体型2个、混合型1个。同一患者肿瘤病理类型相同者8 例,病理类 型不同者5 例。
3 讨论 多发性脑膜瘤临床比较少见,最早由anfimov 和blumenau 于1889 年首先 描述,1938年cushing 和eisenhardt 对其作了明确的定义:即颅内出现2 个或2 个 以上相互不连接的脑膜瘤称为多发性脑膜瘤,并排除合并神经纤维瘤病、手术后 或放疗后复发以及弥漫性的脑膜瘤病者[2]。本组多发性脑膜瘤的发病年龄、 性别和部位与单发脑膜瘤相似,以中老年女性多见,占64.7%。多发性脑膜瘤可 发生于一侧颅腔,亦可在任何部位并发,如大脑凸面与脑底、大脑镰与矢状窦旁、 幕上与幕下、颅内与椎管内、脑室与脑表面等均可交叉并发。多发性脑膜瘤多为良性肿瘤,病理组织学上各型均有,本组同一患者肿瘤病理类型相同者8 例,病 理类型不同者5 例。
多发性脑膜瘤病因尚不清楚,术后复发可以用肿瘤细胞随脑脊液播散解释, 但无法解释原发多发性脑膜瘤。有学者研究发现同一患者不同病理类型的多个脑 膜瘤有相同克隆起源并有双亲x染色体失活的共性,可以解释为一个祖细胞发生 特异性的遗传学改变,子细胞沿蛛网膜下腔迁移导致邻近和远处的肿瘤生长,支 持多发性脑膜瘤单克隆起源[3]。另有研究表明多发性脑膜瘤的增殖活性及生 物学特性与单发性脑膜瘤类似[4]。
根据turgut等[5]提出的诊断标准,诊断多发性脑膜瘤必须符合以下条件:
患者存在一个以上的脑膜瘤,脑膜瘤之间互不相连,排除神经纤维瘤病,还必须 排除术后复发性多发脑膜瘤。对于术前只有1个脑膜瘤,而术后于术野附近出现 的2个以上互不相连的脑膜瘤,应诊断为复发性脑膜瘤,其原因可能是肿瘤细胞 随脑脊液播散所致。只有在远离术区发现多个新肿瘤,且排除恶性脑膜瘤转移, 才能诊断为多发性脑膜瘤。多发性脑膜瘤的诊断主要依靠影像学,ct 和mri 扫描 是目前发现和诊断多发性脑膜瘤的最佳手段。其影像学表现与单发性脑膜瘤相同。
ct 平扫多为等或稍高密度,由于脑膜瘤的血供丰富,因此增强扫描肿瘤明显均 匀强化,脑膜瘤常引起邻近颅骨反应性增生或侵蚀性破坏,ct 扫描能明确显示 颅骨的改变。在多发性脑膜瘤的诊断中,应该强调mri强化扫描的必要性,mri 强化扫描可大约发现10%的强化前未发现的脑膜瘤[6]。t1wi显示脑膜瘤呈等或 略低信号,t2wi呈等或稍高信号,增强扫描呈明显均匀强化。mri 因其多方位、 多平面成像的优点,能弥补ct 对后颅凹及颅顶部等部位显示欠佳的不足,不致遗 漏该部位较小病灶。
多发性脑膜瘤多属良性肿瘤,因其肿瘤为多发,且分布无规律,故无统一 治疗标准。显微外科手术是多发性脑膜瘤最直接而有效的治疗方法,手术切除时 应综合考虑年龄、临床症状、肿瘤的大小、分布部位等因素。首先切除引起临床 症状的肿瘤,通常也是体积较大者;
相邻部位能一起切除的尽可能切除,但必须 根据患者的耐受情况决定;
肿瘤切除应先大后小,先幕上后幕下,先表浅后深在;
幕上下同时存在多发性肿瘤最好争取一期切除,因为分期切除幕上下多发性肿瘤, 有引起小脑幕裂孔疝的可能。手术过程中皮瓣骨瓣的设计以及手术切除方式技巧 直接影响到手术效果及患者安全。在保证患者安全的条件下,精心设计手术入路 和骨瓣大小,确保切除体积最大或引起症状的肿瘤,并兼顾切除其他部位肿瘤。
如果患者颅高压症状明显,颅内肿瘤数目众多呈堆簇状分布或幕上伴有单个体积较大的肿瘤时,术中必须考虑到体积较大肿瘤或多个肿瘤切除后引起的颅内压骤 降,导致颅内脑组织瞬间移位而发生对侧硬脑膜剥离形成血肿的可能。术前切不 可为了单纯追求肿瘤的彻底切除,而设计超大型骨瓣。本组中有1例因术中骨窗 过大,脑组织瞬间移位,对侧形成硬脑膜外血肿而再次手术。正确的方法应是设 计在同一皮瓣下多骨瓣开颅,骨窗间留有骨桥,或者一个骨窗内肿瘤切除回置骨 瓣后再做另一个骨窗,将肿瘤逐个或逐群切除,使颅内压力缓慢降低,防止急性 脑膨出发生。
对于直径小于2.0 cm,又未引起临床症状者,可以暂不手术;
立体定向放 射治疗对颅内小的脑膜瘤或颅底、海绵窦等部位脑膜瘤也是较为理想的治疗方法。
由于多发性脑膜瘤的大小、部位各异,多次手术给患者带来沉重负担。对于较小 而未引起症状且位于远隔部位的肿瘤,不可片面追求切除率而盲目切除。多发性 脑膜瘤由于肿瘤数量多,手术全切除难度大,术后复发机会高,预后不如单发脑 膜瘤好,所以在保证手术安全不加重脑功能损害的前提下,尽可能全切除肿瘤, 并尽可能广泛地切除脑膜瘤附着部位的硬脑膜,以减少术后肿瘤复发。有学者认 为,对于巨大脑膜瘤以及血运丰富的脑膜瘤,术前应常规行脑血管dsa检查,了解肿 瘤供血动脉、引流静脉、肿瘤染色以及肿瘤与主要血管的毗邻关系,必要时行血 管内栓塞治疗,可减少术中出血,缩短手术时间,达到肿瘤全切除的目的[7]。
由于脑膜瘤再发部位不确定,加上放射治疗对正常脑膜组织有损害,因此, 第一次手术全切肿瘤后可动态观察,对于病检呈不典型性增生以及手术未能完全 切除的脑膜瘤患者,术后应辅以放射治疗。本组6例由于未能全切所发现的肿瘤 术后给予放射治疗。总之,由于多发性脑膜瘤大小、部位各异,手术治疗前应详 细分析影像学资料,制定科学合理的手术治疗方案。
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